1、血尿lgA肾病患儿有80%～90%表现为血尿，可为镜下血尿，仅在体检或其他疾病验尿时才被发现；也可表现为复发性肉眼血尿。肉眼血尿持续1～3天，个别起病时肉眼血尿可持续l周，甚或几周，然后转为持续镜下或恢复正常。部分病例发病时可伴腰痛、腹痛或尿频尿急。肉眼血尿发作间歇逐渐延长，最终不再复发。
2、肾病综合征 占10%～20%.IgA肾病起病有典型的大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿。多数伴镜下或肉眼血尿。患儿多数被误诊为原发性肾病综合征，常因对皮质激素治疗无反应或部分反应做肾活检才确诊。
3、其他部分 IgA肾病起病前多有感染，常见的为上呼吸道感染（咽炎、扁桃体炎），其次为消化道、肺部和泌尿道感染。典型患者常在上呼吸道感染后（24～72小时，偶可更短）出现突发性肉眼血尿，持续数小时至数日。
4、～15%IgA肾病患者呈现血尿、蛋白尿、高血压、尿量减少、轻度浮肿等急性肾炎综合征的表现。少数IgA肾病患者（<10%）可合并急性肾衰竭（ARF），其中多数患者伴肉眼血尿发作，常有严重腰痛，肾活检可显示急性肾小管坏死、广泛的红细胞管型和部分的小新月体形成（<50%肾小球），上述患者ARF多为可逆；少数呈弥漫性新月体形成者肾功能进行性恶化，则常需透析治疗，肾功能多难恢复。 IgA肾病早期高血压并不常见（<5%～10%），随着病程延长高血压发生率增高，年龄超过40岁IgA肾病患者高血压发生率为30%～40%。少数患者可呈恶性高血压，持续高血压者预后差。
5、IgA肾病早期高血压并不常见（<5%～10%），随着病程延长高血压发生率增高，年龄超过40岁IgA肾病患者高血压发生率为30%～40%。少数患者可呈恶性高血压，持续高血压者预后差。 十年内有10%～20%IgA肾病患者发展为慢性肾衰竭（CRF），也可粗略估计从IgA肾病诊断确立后每年约有1%～2%患者发展为CRF。
