实验室检查
(1)血常规、尿常规。
(2)出凝血相初筛[平板法出血时间、血块收缩时间、活化部分凝血活帜咚两下酶时间(APTT)、1:1血浆纠正、凝血酶原时间(PT)、1:1血浆纠正]。
(3)人第八凝血因子(FⅧ:C)。
(4)必要时检测第八因子凝血抗原(FⅧ:Rag)(火箭电泳法)或
血管性血友病甲因子抗原(vWF:Ag)(ELISA法)。
(5)必要时查凝血因子抗体。
诊断
诊断必须同时满足血友病甲诊断标准和HIV感染的诊断标准。血友病甲诊断标准如下。
(1)男性患者,有或无家族史。有家族史符合性联隐性遗传规律。女性纯合子型极少见。
(2)关节、肌肉、深部组织出血,有或无活动过久、用力等创伤史,术后(包括小手术)出血史,关节反复出血引起的关节畸形。
(3)凝血时间(试管法)重型延长,中型可正常,轻型、亚临床型正常。
(4)中重型血友病甲APTT明显延长,能被正常血浆及新鲜吸附血浆纠正。轻型稍延长或正常。亚临床型正常。
(5)血小板计数、出血时间、血块收缩时间正常。
(6)凝血酶原时间(PT)正常。
(7)因子Ⅷ促凝活性(Ⅷ:C)减少或极少。
(8)血管性血友病因子抗原(vWF:Ag)正常,Ⅷ:C/vWF:Ag明显降低。