地中海贫血如何治疗

 时间:2024-10-23 08:04:34

1、根据临床是否需要输血,分为输血依赖性地中海贫血,和非输血依赖型地中海贫血。 输血依擅糗菰怅赖性地中海贫血是指需要终生输血才能维持生命,如不输血,将发生严重并发症和早期死亡,包括重型咒裔丿窍β地贫、重型Hb E/β地贫、非缺失型HbH病以及重型α地贫(胎儿水肿综合症)。

地中海贫血如何治疗

2、非输血依赖型地中海贫血是指不依擅糗菰怅赖定期输血可长期存活,是一组基因型和谱系宽泛的疾病。 比如,重型α地贫胎儿就属于输血依赖性地贫。它会给孕妇带来妊娠高血压综合征、产后大出血等严重后果,胎儿也常于妊娠晚期死亡。 重型β地贫也一样,患儿通常于出生后3~6个月出现慢性进行性贫血、肝脾肿大以及心力衰竭等合并症,需终生依赖输血及除铁治疗才能存活。

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3、治疗上以重型β地贫的治疗为例: 1. 规范性终身输血和祛铁治疗是治疗重型地贫的主要方法。输血的目的在于维持患儿血红蛋白浓度接近正常水平,保障机体携氧能力,抑制患儿自身骨髓中缺陷红细胞的产生。

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4、 造血干细胞移植是目前临床根治此病的唯一途径。根据干细胞来源分为骨髓移植 (BMT)、外周血干细胞移植(PBSCT)和脐带血移植(UCBT)。

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5、 脾切除术或部分脾动脉栓塞术为姑息的治疗手段。

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