1、先说这个病，虽然归属为肝病里，但不得不承认这也可以算是自身免疫疾病的一种，毕竟自身免疫出现了问题，那么一般情况下，只要免疫系统出现的问题，常常合并有其它的自身免疫性疾病。比如说干燥综合征、甲状腺炎、类风湿关节炎等等。
2、这里还要提到的一点是：原发性胆汁性肝硬化和自身免疫性肝炎、原发性硬化性胆管炎，三者属于自身免疫性肝病。这三者常常合并在一起，只要有两者及两者并发，就可称之为“重叠综合征”。
3、和一般的自身免疫性疾病没什么区别，起病隐匿且缓慢，一开始几乎没什么症状，肝功也是正常的，一般的体检真拿它没办法。除非你检查自身抗体，可一般体检真的没这一项目。
4、注意一下：该病涉及到胆管上皮细胞损伤，而在体液免疫中，线粒体抗体（AMA）起关键作用，所以真检查的话，可以查到该指标异常。而AMA的阳性率达到90%~95%，真的挺高的。
5、接下来也没什么症状、表现之类的，随着时间的推移，2~4年内，这个时间段，可能会出现肝功能异常的状况，但是没有症状。意思是说仅仅是肝功指标异常但是没有任何症状。这个体检可发现。
6、在接下来就是有症状了。最开始的症状（最早）一般是乏力和皮肤瘙痒。说实话，乏力真的很难说，因为你很难确定到底是自己病了还是自己情绪比较消极，而且乏力惯了想必也习惯了，就将之当成正常现象。至于皮肤瘙痒这个还好一点，因为这个能让人发现异常，不过可能去皮肤科去看了，最后能不能检查出来也需要一点点运气。
7、我们知道长期的胆汁淤积肯定有不好的症状发生，胆汁淤积肯定分泌到肠腔参与消化的胆汁就少了，因为堵住了怎么分泌呢，所以脂肪这块的吸收以及脂溶性维生素的吸收很容易发生障碍。所以表现出来的症状可能会有皮肤粗糙、色素沉着、夜盲症、骨质疏松等等。
8、当然，胆汁淤积还要想到黄疸，随着黄疸的加深，肝脏也越来越大，这个时候比较晚了，出现体征的时候说明已经好些年份了，这个时候更要积极治疗，因为已经晚了一步了。
